Życie z klątwą w tchawicy. Leoś walczy o każdy dzień

Klątwa nadeszła nierychliwie. Najpierw było zupełnie normalnie - czerwona kreska, euforia, nawet podróż do Afryki z rozwijającą się w brzuchu mamy fasolką rodzaju męskiego. Potem był długi, 36-godzinny poród i dziesięć punktów w skali Apgar. Radość.

20 minut po porodzie Leoś robi się markotny, siny, kończyny stają się wiotkie.

Magda: Przecież mnóstwo dzieci po porodzie ląduje na obserwacji lub w inkubatorze.
Tomek: Najpierw informację, że coś się dzieje nie tak, sprzedali nam w taki sposób, że ja naiwnie nie dopuszczałem niczego złego, ot, na wszelki wypadek, chcą sprawdzić, co się dzieje.

16 grudnia 2010 roku. Jednodniowego Leosia przenoszą na salę obserwacji, a następnie, po godzinie, na oddział intensywnej terapii, gdzie poddany zostaje tlenoterapii biernej. Lekarze podejrzewają poważną wadę serca.

Tomek: Od razu pierwszego dnia posypały się na mnie informacje, że ma straszną wadę serca (tylko niech pan nie mówi tego żonie), że ma niewykształcone płuca, że nic nie wiadomo, ale jest bardzo źle. Nie było miejsca na płacz. Jeszcze nie wtedy. To przyszło później, jak już przestaliśmy się łudzić, że będzie dobrze, jak już lekarze nie pozostawili cienia wątpliwości, że on z tego wyjdzie.

17 grudnia. Lekarze informują rodziców, że dziecko prawdopodobnie trzeba będzie zaintubować. Powody hipowentylacji nie są znane.

Rozpoczynają się liczne badania: rentgen, badania krwi, punkcja, konsultacje kardiologiczne, USG.

18 grudnia, godzina 3 nad ranem, dyżurna doktor budzi Magdę:
- Niestety, chłopiec nie poradził sobie.
Lekarce chodziło o to, że został podłączony do respiratora.

Magda: Pierwszym dramatycznym momentem była intubacja. Poszłam na OIOM, gdzie zastałam go z rurką w nosie. Nad ranem powiedziano mi, że całkowicie wyłączył oddech.

Tomek przychodzi do szpitala pocieszyć zrozpaczoną mamę. Dyżurna pielęgniarka wzywa ochronę, gdyż ojciec dziecka przebywa na oddziale poza godzinami odwiedzin.

Kolejne dwa dni nie przynoszą ani poprawy, ani wyjaśnienia.

19 grudnia. Rodzice po raz pierwszy słyszą słowo "klątwa". Pani doktor obojętnym głosem oznajmia, że nie wie, co dziecku dolega, ale właśnie przeczytała w internecie o chorobie zwanej "klątwą Ondyny". Następnie dodaje, że "on" pewnie do końca życia będzie zależny od respiratora. I odchodzi.

Tomek: Miałem ochotę ją zabić za te słowa, wypowiedziane w sposób, jakby mówiła o nowym filmiku na Facebooku.
Tego dnia rodzice postanawiają zabrać Leosia z tego szpitala, upierają się przy swoim. Leo urodził się w czwartek, w niedzielę "w stanie zagrożenia życia" został przewieziony do Centrum Zdrowia Dziecka.
W poniedziałek rano spotkanie ze specjalistami.
Magda: Pamiętam tę rozmowę, jakby była wczoraj. Lekarka:
- Będziemy walczyli o to, żeby to było dziecko jedzące normalne jedzenie, oddychające normalnym powietrzem i chodzące w wózku na spacer.
- A może być inaczej? - zapytałam.
- Tak - odpowiedziała, a mi grunt usunął się spod nóg.

Kolejny dzień był jeszcze gorszy.
- Cokolwiek się nie okaże, to będzie bardzo, bardzo źle, proszę się na to przygotować. Jedno z państwa będzie musiało poświęcić całe swoje życie i zająć się opieką nad chorym dzieckiem - wtedy poczułam, że spadam. Leciałam w czarną otchłań. Dalej nie usłyszałam już ani słowa, bo nie byłam w stanie tego znieść. Po tamtej rozmowie zamieniłam się w powłóczącą nogami, przygarbioną zjawę.

Zawieszałam się, obraz mi się rozmazywał przed oczami, poruszałam się w zwolnionym tempie. Ciągle byłam obolała po porodzie, a nie mogłam o siebie zadbać.

Rozpoczął się kilkumiesięczny pobyt Leosia w Centrum Zdrowia Dziecka.
Magda: Strach. Ataki paniki. Wściekłość. Rezygnacja. Poczucie, że stoję przed murem, którego nie da się przejść, że wszystkie drzwi zostały przed nami zamknięte. Nasze życie przeniosło się do szpitala. Rano zwlekaliśmy się z łóżka, jechaliśmy do Leo, potem dom i cisza. I puste łóżeczko.

Choroba zwana klątwą Ondyny to CCHS, czyli zespół wrodzonej ośrodkowej hipowentylacji.

Tomek: Długo nie czytałem o tej chorobie, nie chciałem, nawet jak znajdywałem jakiś artykuł, to po kilku zdaniach przestawałem czytać. Nie mogłem. Znajomi, rodzina, czytali, pocieszali, że to jednak nie może być to, bo przecież nie ma szeregu objawów, że lekarze na pewno się mylą. I tak żyliśmy trochę w zawieszeniu. Przełomowym momentem było podjęcie decyzji o kontakcie z jedną z matek dziecka chorego na CCHS w Polsce. Jakby pierwszy raz dopuściliśmy do siebie tę opcję. Pamiętam, rozmowa ta dała nam siły, że nawet jak potwierdzą się najgorsze obawy, to da się z tym jakoś funkcjonować. I chyba od tego momentu już zaczęliśmy intensywnie studiować wszystko na temat choroby.

Centrum Zdrowia Dziecka: reanimacje, transfuzje, tracheotomie i stomie, cewniki, respiratory, kroplówki, dializy, transplantacje. Co chwilę piszczą alarmy aparatury medycznej. A poza tym: cisza. Tutejsze dzieci nie płaczą. Są nieprzytomne, uśpione, zaintubowane, bez kontaktu. Po korytarzach niczym widma snują się rodzice, co pewien czas jakaś matka wybiega ze szlochem poza oddział.

Tomek: Nie ma tam możliwości zamieszkania. Tylko dla matek karmiących dziecko piersią jest możliwość spania na podłodze w kuchni w jednej wielkiej komunie matek cierpiących. I w sumie chyba dobrze, że musieliśmy na noc wracać do domu, przynajmniej przez chwilę mogliśmy się oderwać od tego, co tam się działo. Z Leosiem nie było prawie wcale kontaktu.

Cały czas personel przestawiał mnie z kąta w kąt, bo to jakiś obchód, albo zmiana pielęgniarek, albo narada pielęgniarek, albo jakieś zabiegi. A jak chcieliśmy zostawać u Leosia dłużej, to często dochodziło do awantur z personelem, bo teoretycznie po 22 nie możnajuż przebywać na sali z dzieckiem.

W każdej sali miniaturowej wielkości wcześniaki z toną kabli. Mnóstwo matek zombie chodzących po korytarzach, płaczących po kątach.
Raz na jakiś czas przychodzi ksiądz i wtedy robi się jeszcze ciszej.

20 grudnia. Zespół specjalistów z CZD zabiera się za Leosia. Jest nadzieja, że wszystko się zaraz wyjaśni. Zaczynają się dziesiątki badań; kłucie, prześwietlanie, osłuchiwanie, pobieranie...

Niestety, znowu ktoś wspomina o klątwie, dziwnej chorobie, w której chory, za każdym razem gdy zasypia, wyłącza oddech. I wtedy jest na granicy śmierci.

Nazwa choroby wiąże się z mitem o nordyckiej bogini Ondynie, która zakochała się w zwykłym śmiertelniku. Mężczyzna był jej niewierny, więc bogini w akcie zemsty rzuciła na niego klątwę. Klątwę, która sprawiła, że mężczyzna, aby móc oddychać, musiał o tym pamiętać.
21 grudnia.
- Czy już coś wiadomo? - pytają rodzice.
- Jeszcze nic nie wiemy.

- Czy jest szansa, że to jest... ?
- Nie, to nie problemy adaptacyjne.
- Nie, to nie depresja noworodka.
- Nie, to nie niedojrzałe płuca.

- To coś znacznie poważniejszego.
- Proszę się przygotować, że cokolwiek się okaże, to będzie bardzo źle.

22 grudnia. Lekarze podejmują próbę odłączenia Leo od respiratora.
Rodzice po raz pierwszy biorą go na ręce. Niestety, za każdym razem, gdy wtulony w mamę zasypia, robi się siny, a poziom wysycenia tlenem krwi nieubłaganie spada... 95, 92, 88, 86, 84, 80, 78. Wyją alarmy. Leoś musi pożegnać ciało mamy i taty, wrócić do swojej aparatury.

Wspomagany dodatkowym tlenem wytrzymuje cały dzień. Nadchodząca noc ma być weryfikująca.

23 grudnia. Rano rodzice dzwonią na oddział i zostają poinformowani przez pielęgniarkę, że:
- Synek przetrwał całą noc na własnym oddechu!
- Bez wspomagania tlenem!
- Zaraz będzie kąpany!
- I pierwszy raz karmiony z butelki!

Zły sen się skończył. Rodzice teleportują się do CZD.
Zastają synka nieprzytomnego, z rurką intubacyjną w nosie.
Pani pielęgniarka pomyliła dzieci. Myślała, że dzwoni ktoś inny.

27 grudnia. Kolejna próba ekstubacji kończy się niepowodzeniem.
Więcej prób nie będzie. Nikt już nie wierzy, że Leo będzie samodzielnie oddychał.

29 grudnia. Pobrano materiał genetyczny Leo i wysłano do pracowni analiz molekularnych w Paryżu. Tam dokonana zostanie analiza pod kątem CCHS. Do czasu przyjścia wyników Leo ma być w stanie śpiączki farmakologicznej.

Może to trwać trzy tygodnie, albo miesiąc, albo pół roku, albo rok.

Tomek: Często na zmianę siedzieliśmy w szpitalu, pełniliśmy dyżury przy Leosiu. Magda zdecydowanie więcej, ja na ogół wpadałem rano i po południu aż do wieczora. Po czterech latach wróciłem do palenia, co chwilę uciekałem na zewnątrz CZD, aby zapalić. Zresztą mnóstwo rodziców tak robiło. Potem wspólny wieczór w domu, muzyka, filmy, próba ucieczki, znowu dużo papierosów. Poranek - szpital. Cały czas na telefonie, aby wiedzieć co się dzieje, czy coś nowego wiadomo z Leosiem, ale także, aby pocieszać Magdę w kolejnych starciach z lekarzami.

1 stycznia 2011 roku. Leo jest w sedacji. Śpi sztucznym snem, czasem tylko otwiera nieprzytomne, smutne oczka. Zaplątany w dziesiątki kabli, pokłuty, oklejony plastrami, karmiony przez sondę, zaintubowany przez nos.

Magda: Na pewno czuje, że cały czas ktoś jest przy nim.

10 stycznia. W oczekiwaniu na najważniejszy wynik Leo poddawany jest kolejnym badaniom.
Wykluczono toksoplazmozę, cytomegalię, mukowiscydozę, zakażenie EBV, wrodzoną wadę serca, zmiany w ringu naczyniowym, hipotyreozę, fenyloketonurię i dziesiątki innych. Każdy negatywny wynik z jednej strony cieszy, z drugiej nieuchronnie przybliża do klątwy.
17 stycznia. Rozmowa z prof. Anną Dobrzańską.
Magda: Pani profesor ma odwagę nie odbierać nadziei. Pamiętam, jak trafiliśmy do niej tuż po rozmowie z doktorem, u którego zdiagnozowaliśmy wyjątkowy brak wyczucia. Pani Profesor powiedziała nam to samo co on, ale zupełnie inaczej. Była pełna nadziei i zrozumienia, podzieliła się z nami swoimi prywatnymi doświadczeniami, wysłuchała nas. Wyszliśmy z jej gabinetu silni, z wiarą, że damy radę, że nasze życie się jeszcze nie skończyło, a Leo ma szansę być szczęśliwym człowiekiem.

Utkwiło mi w pamięci, że jako jedyna skupiała się na jego normalnym życiu w ciągu dnia, na jego szansach. Powiedziała też, że medycyna się rozwija, że w przyszłości zoperujemy Leosia, podczas gdy inni mówili, że przełom nie nastąpi, a my na zawsze jesteśmy skazani na tracheotomię i respirator. Niektórzy lekarze byli bezsensownie okrutni. Padały słowa, których nie zapomnę i nie wybaczę. I nie jest to bunt przeciwko temu, co spotkało naszego syna i nas. Jest to bunt przeciwko znieczulicy. Brak wyczucia może być tragiczny w skutkach.

Tomek: Żeby było sprawiedliwie dodam, że niektórzy lekarze byli naprawdę w porządku.
To wszystko było zupełnie nierealne, cały czas nie dopuszczaliśmy do siebie tego, co się dzieje, kurczowo trzymaliśmy się jakiejś nadziei, którą w nas konsekwentnie zabijali lekarze. W CZD było strasznie, nic się tam nie działo, z Leosiem nie było kontaktu, tylko siedzieliśmy, czekaliśmy, Magda odciągała pokarm laktatorem na korytarzu, przelewaliśmy pokarm do butelek, co 4 godziny odmierzaliśmy odpowiednią część pokarmu dla Leosia, wlewaliśmy do strzykawki, z której pokarm sączył się do niego przez sondę podłączoną do nosa, i tak w kółko, jedyna rozrywka.

I rozmowa z załamanymi rodzicami, jakby licytacja, u kogo jest gorzej. I obgadywanie bezduszności lekarzy, bezczelności niektórych pielęgniarek. Pamiętam, jak z zazdrością słuchałem opowieści innych rodziców, że stan ich dziecka się poprawił.

21 stycznia. Nadchodzi fax z Paryża.
Badania laboratoryjne potwierdziły CCHS. Mutacja genu PHOX2B 20/26.

Klątwa została rzucona.

Na świecie na tę chorobę cierpi, według różnych szacunków, ok. 300 osób. W Polsce, według nieoficjalnych danych - kilkanaście. Klątwa oznacza, że Leo nigdy nie będzie mógł samodzielnie oddychać w czasie snu, a może również i czuwania. Czas pokaże.

26 stycznia. Leo zostaje poddany zabiegowi tracheotomii. Operacja odbywa się bez komplikacji. Buzia Leosia zostaje odsłonięta. Tylko prawa dziurka od noska jest trochę zdeformowana na skutek intubacji.

27 stycznia - 3 lutego. Nastaje trudny okres powolnego odstawiania leków sedacyjnych.
Leo ma drżenia ciała, stany zawieszenia i braku kontaktu, z ust cieknie mu piana, poci się, nie kontroluje ruchu gałek ocznych.
Zespół odstawienia. Ktoś rzuca słowem "padaczka".

Dwukrotnie zostaje poddany transfuzji krwi. Rodzice znoszą to w oczekiwaniu na decydującą próbę - czy w okresie czuwania będzie w stanie samodzielnie oddychać, czy grozi mu całkowite uzależnienie od respiratora.

Tomek: Pytasz: co to znaczy "znoszą to w oczekiwaniu...". Tego nie da się znieść normalnie. To stan hibernacji.
9 lutego. Gościnna konsultacja neurologiczna. Leosia odwiedza dr hab. n. med. W. Stuka młotkiem w małe kolanko, świeci latarką w zaciśnięte od płaczu oczka i informuje rodziców, że Leo ma wzmożone napięcie mięśniowe w dolnych kończynach. Na pytanie, co to w praktyce oznacza, odpowiada mniej więcej tak:

To dziecko na pewno nie będzie się rozwijało normalnie - ani intelektualnie, ani ruchowo, bo na pewno miało rozległe niedotlenienia. Jednak jego rozwój to najmniejszy problem. W życiu nie widziałam tak bardzo chorego dziecka.

Tomek: Wolelibyśmy z tą panią już nigdy nie mieć kontaktu. Kolejny lekarz, który jednym zdaniem skreślił naszego syna.

2 marca. Leo zaskakuje wszystkich. W wieku dwóch i pół miesiąca robi to, co wszyscy uważali za niemożliwe. Zaczyna jeść pokarm prosto z piersi mamy. Naturalnie, spokojnie, bez większego wysiłku.

20 marca. Rodzice nawiązują liczne kontakty z klinikami wyspecjalizowanymi w leczeniu CCHS oraz z rodzicami innych chorych dzieci - w Polsce i na świecie. Wszystko wskazuje na to, że jednak są alternatywy dla Leosia.

W Niemczech powszechne są maski tlenowe zamiast tracheo. W Los Angeles i Monachium wszczepia się elektrody przeponowe. Jedna dziewczyna, chora na klątwę, pojechała z elektrodą do Tanzanii. I do Indii.

Metoda jest eksperymentalna, niedoskonała, operacja ryzykowna, skomplikowana i droga. Ale jest. Wkrótce rozpoczną się badania kliniczne nad skutecznością Desogestrelu, leku hormonalnego, który być może przywróci reakcję oddechową organizmu na dwutlenek węgla i pozwoli chorym oddychać samodzielnie. Ponoć każdą klątwę można zdjąć!

Od tamtego momentu minęło wiele miesięcy. Dziś Leo:
Nie rozstaje się z rurką tracheo. Wydaje bardzo mało dźwięków, bo powietrze nie dochodzi do strun głosowych. Nie może chodzić na basen. Jest bardziej narażony na wszelkie infekcje. Nie może wychodzić na dwór, kiedy jest zimno. Nie czuje, że się dusi, np. nie powinien nurkować, bo nie poczuje, kiedy ma się wynurzyć. Nie może po prostu zasnąć przytulony do mamy, taty. Nie rusza się z domu bez respiratora (7 kg), ssaka (2 kg) i dziesięciu innych przedmiotów służących podtrzymywaniu jego oddechu.

Ale Leo:
Samodzielnie je wielką bułkę. Samodzielnie załadowuje i rozładowuje sztućce ze zmywarki. Wali rączkami w bęben. Śmieje się. Płacze.
Jest.

Czego rodzice Leosia boją się najbardziej?
Leo nigdy nie może zasnąć bez podłączenia do respiratora. Jeśli Leo w nocy odłączy się od respiratora, budzi nas dźwięk tego urządzenia. Najbardziej boimy się, że kiedyś z przemęczenia zaśniemy zbyt głęboko i nie usłyszymy alarmu. Albo sprzęt nawali. I potem znajdziemy go martwego.

Tomek kończy Warszawską Szkołę Filmową: Leoś zmienił wszystko. Postrzeganie świata, hierarchię wartości. To jest ogromna lekcja pokory wobec życia. W obliczu tej choroby trzeba wymyślić się od nowa, bo funkcjonowanie na dotychczasowych zasadach już nie działa.

Śmierć zawsze była ostatecznością, a teraz jest obok nas, cały czas, musimy być tego świadomi, nauczyć się z tym żyć.

Magda jest absolwentką gdańskiej Akademii Sztuk Pięknych: Ostatnia, zrealizowana przed urodzinami Leo, praca dotyczyła fatum. Jakbym przeczuła zbliżającą się katastrofę. Dziś tego irracjonalnego lęku już nie czuję. Zmaterializował się, stał się namacalny, bardzo konkretny. Próbuję to wszystko zrozumieć, zaakceptować, odnaleźć w tym sens.

W tekście wykorzystano liczne fragmenty bloga Magdy Hueckel i Tomasza Śliwińskiego: leoblog.pl.